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【ガラクトース血症】
乳汁中の乳糖は乳糖分解酵素によりガラクトースとグルコースに分解され吸収されます。
さらに、ガラクトースは肝臓でグルコースに転化されて利用されます。
ガラクトース血症ではガラクトースをグルコースに転化する酵素の先天性欠如によりガラクトースが体内に蓄積します。
ガラクトース血症は、障害の部位の違いによりT型、U型、V型の3つに分類されています。T型は92万人に1人、U型は100万人に1人、V型は5〜7万人に1人とされています。
【症状】哺乳開始とともに嘔吐・下痢がはじまります。
その後、体重増加不良 肝臓脾臓腫大 黄疸 肝機能障害 白内障 知能障害から肝硬変にいたり死亡することもあります。
【治療】食事中からガラクトースすなわち乳汁および乳製品を除くことが第一です。
乳児期は無乳糖乳や大豆乳を用います。(明治ガラクトース除去フォーミュラ(110)・森永無乳糖乳(MC-2))
関連サイト)PKU親の会ホームページ
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